Hirschsprung bolest

Hirschsprung bolest - kongenitalna aganglioz debelog crijeva. Pacijent nema nervnih ćelija u submukoznom pleksus Meissner i Auerbach pleksusa mišića. Zbog nedostatka bilo kakvog smanjenja u pogođenom području i duge stagnacije fekalija u drugim odjelima postoji značajan produženje i proširenje stomak.

Simptomi Hirschsprung bolesti

Najraniji simptomi Hirschsprung bolesti su nadutost, zatvor, i povećanje abdominalne opseg. Ako pacijent ne ide kod doktora, simptomi početi da se pojavljuju kasnije. Oni uključuju:

anemija;
pothranjenost;
fekalne kamenja.

U nekim slučajevima, pacijenti koji imaju bol u abdomenu, čija snaga može povećati s povećanjem trajanja zatvor.

Hirschsprung fazi bolesti

Hirschsprung sindrom razvija u fazama. Sama prvoj fazi bolesti - nadoknađena: pacijent ima zatvor, ali za prilično dugo vremena, razne čišćenje klistir je vrlo lako da biste ga uklonili.

Onda dolazi subcompensated fazi, u kojoj stanje pacijenta se pogoršava i klistira postaju manje efikasna. U ovoj fazi razvoja Hirschsprung bolesti je smanjena tjelesne težine kod odraslih, oni su zabrinuti zbog težine u želucu, i otežano disanje. U nekim slučajevima, tu je teške anemije i metaboličkih poremećaja.

Narednoj fazi bolesti - dekompenzirano. Pacijenti se više ne pomaže čišćenje klistiranje i razne laksativ. To je osjećaj težine u donjem abdomenu, kao i ubrzano razvija intestinalne opstrukcije.

Dijagnoza Hirschsprung bolesti

Ako sumnjate Hirschsprung bolest se primarno obavlja rektalni pregled. U prisustvu bolesti u pacijenta naći praznu bočicu rektuma. Ton sfinktera istovremeno nadograditi. U tom slučaju, morate proći običan radiografiju abdominalnih organa. Ako Hirschsprung bolest debelog crijeva petlje proširio i napuhan, ponekad otkriti tečnost nivoa.

Također, pacijent treba da se podvrgne sigmoidoskopija, barij ispit, kolonoskopija, i histohemijskim dijagnoze.

Tretman Hirschsprung bolesti

Jedini tretman za Hirschsprung bolest je operacija. Glavna svrha operacije:

uklanjanje svih naprednih odjeljenja;
aganglionarnoy zone uklanjanje;
očuvanje debelog crijeva koje funkcije.

Za djecu je razvio radikalnu operaciju Swanson, Duhamel i Soave. Odrasli njihova implementacija u uobičajenom obliku kontraindicirana zbog anatomske karakteristike i skleroze izražena u mišić ili crijevu submukoze. Najčešće se obavlja sa Hirschsprung bolesti Duhamel modifikacija operacija koja se uklanja iz zone aganglionarnaya stvaranja kratak panj rektum. U većini slučajeva to je moguće spriječiti oštećenje sfinktera anusa i formiraju kolorektalnog anastomoze.

Prije operacije, pacijent mora simptomi Hirschsprung bolest dijeta, jede samo voće, povrće, mliječni proizvodi i gazoneobrazuyuschie. Također je potrebno učiniti za čišćenje klistir i stimuliše peristaltiku kroz masaže i terapijske vježbe. Lekar može propisati i intravensku infuziju elektrolita rješenja ili proteina pripreme.

Konačni ishod u Hirschsprung bolesti nakon operacije relativno povoljna. Ali, može biti potrebno ponoviti hirurške intervencije u nekim slučajevima. Skoro uvek ove operacije su svedeni na rekonstrukciji i njene anastomoza obavlja kroz abdominalni-perineuma ili perinealnom pristupa.