Cistične fibroze kod djece

Cistična fibroza - ozbiljne nasljedne bolesti koja pogađa sve sisteme u ljudskom tijelu koje proizvode sluz - respiratorni, probavni, seks, znoj žlijezde. Bolest je vrlo raširen, ali sve do nedavno, mnogo pažnje nije privukao svoj tretman. Pacijenti sa cističnom fibrozom djeca imaju doživotno primaju pravilno odabran tretman droga, idu na redovne preglede i liječenje u akutnim stacionarno.

Uzroci i oblici cistične fibroze

Uzrok bolesti je cistična fibroza genske mutacije. Otvara taj gen je bilo prije samo trideset godina. Mutacija ovog gena dovodi do toga da se tajna objavio žlijezde je vrlo gusta. Zadebljan tajna stagnira u žlijezde i tkiva, razvija patološki mikroorganizmi - često Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae. Kao rezultat toga, oni razvijaju hronične upale.

Cistična fibroza je tri oblika:

plućni;
E .;
mješoviti.

Simptomi cistične fibroze kod novorođenčadi

Ileus (mekonijum ileus) - u tankom crijevu je poremećena apsorpcija vode, natrija i klorida, zbog kojih se zapuši mekonijum. Dijete bubri želudac, povraća u žuči, koža postaje suha i blijedo na trbuhu vaskularne obrazac pojavljuje, dijete postaje spor i sjedeći, samotrovanja ispoljavaju stolice simptomi
Produžena žutica - prikazan je u pola slučajeva mekonijum ileus, ali i služi kao nezavisni znak bolesti. To proizlazi iz činjenice da je žuč postaje vrlo gusta i slabo teče dalje od žučne kese.
Kristali dijete soli se talože na koži lica i pazuha, koža postaje slanog ukusa.

Simptomi cistične fibroze kod beba

Najčešći cistične fibroze manifestuje kada se novorođenče prebačen u mješoviti hranjenje ili uvesti čvrstu hranu:

1. Stolica postaje gusta, bold, u izobilju i smrdljiva.

2. Povećana jetra.

3. Moguće je prolaps rektuma.

4. dijete zaostaje u fizičkom razvoju i njegove simptome distrofije razviti:

koža postaje suha i zemljani;
širi i deformiše grudi;
trbuh postaje veći i naduta;
Ruke i noge su tanki sa prstom falange kao "palice".

5. beba počinje dugo ne prolazi suhom kašalj. Gusta sluz u bronhije stagnira i ometa normalno disanje. Stagnaciju sluz aktivno množe bakterije, zbog kojih postoji gnojna upala.

Djeca sa cističnom fibrozom moraju se pravilno izabran tretman. Kompleks terapijske mjere uključuju:

antibiotici - u borbi protiv infekcije respiratornog sistema;
mikolitičko terapija - sitopiti ispljuvak;
kineziterapija - posebne vježbe disanja;
gepatoprotektory - sitopiti žuči;
vitamin terapija - da nadoknadi gubitak vitamina sa stolicom.

Skrining novorođenčadi za cističnu fibrozu

Cistične fibroze mogu dijagnostikovati iz kliničkih i laboratorijskih ispitivanja pacijenta. Da je bolest otkrivena što je ranije moguće, cistična fibroza je uključena u novorođenčadi skrining program za urođene i nasljedne bolesti.

Za prikazivanje beba je još uvijek u bolnici će uzeti uzorak krvi (obično od pete) od strane "suho kap". To se radi na dan 4 u one rođene u terminu djecu ili na 7. dan u preuranjena. Uzorak krvi se primjenjuje na test traku, koji se potom podvrgnuti studiji u laboratoriju. Ako postoji sumnja cistične fibroze, roditelji će biti obaviješteni odmah potrebe za dodatnim inspekcije.