CJD

Creutzfeldt-Jakobova bolest - retka bolest povezana s oštećenjem mozga zbog pojave u neuronima abnormalnih priona proteina i nazvana po naučnici koji ga je prvi opisao. Najčešći patologija kod ljudi u dobi od 65-70 godina.

Uzroci Creutzfeldt-Jakobove sindrom

Znanstveno utvrđeno da Creutzfeldt-Jakobova bolest je zarazna bolest. Poznato je da u mozgu i drugim nervnih ćelija ćelija ljudskog organizma sadrže normalan prion protein čija je funkcija u današnje vrijeme su nejasne.

Abnormalni infektivni prion protein, prodiranja u ljudskom tijelu, krv teče u mozgu, koji se nakuplja u neuronima. Dalje patološki prion protein u kontakt sa normalnim moždane ćelije uzrokuje promjenu u svojoj strukturi, pri čemu je potonji se postepeno pretvara u patogene sličan infektivnih priona obliku. Nenormalan prioni formiraju plakete i uzrokovati smrt neurona.

Infekcije patogenim prioni se mogu javiti na sljedeće načine:

kada presađivanja zaraženog tkiva (koža, rožnice, dura);
kroz slabo sterilizirana neurohirurških alata;
transfuzijom krvi;
Nakon podnošenja hormonskih preparata (ljudski gonadotropina, Somatotropin);
jedući meso zaraženih životinja ili nosioci infekcije (krava, koza i dr.).

Takođe, jedan od faktora nastanka bolesti se smatra genetski podložnost povezane sa mutacijom gena. Dio slučajeva je nepoznatog porijekla.

Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Creutzfeldt-Jakobova bolest ima dug period inkubacije, koji se odnosi na vrijeme koje ne postoji prodor infektivnih priona u moždano tkivo i promijeniti normalan patogenih priona. Koliko posljednji ovih procesa ovisi o načinu infekcije. Dakle, bolest kada mozak inficiran neyhirurgicheskimi instrumenata zaražena tkiva razvija nakon 15 - 20 mjeseci, i uvođenje pozitivnih droge - u 12 godina.

Najčešće, Creutzfeldt-Jakobove bolesti ima postepeni razvoj. Postoje tri faze bolesti karakterizirana simptomima:

Korak 1. prodromalnih simptoma:

razdražljivost;
teškoće u koncentraciji;
glavobolje;
vrtoglavica;
poremećaja spavanja;
smanjena oštrina vida;
promjene ponašanja;
osjećaj iracionalni strah;
ćudljiv halucinogeno iskustva;
nesigurnost, nestabilan hod;
kršenje brojanje, navodi se.

Korak 2. raspoređene kliničke manifestacije:

spastična paraliza (donji ili gornjih udova, tijela slanina);
koordinacija voljnih pokreta poremećaja;
epileptičkih napada;
rigidnost mišića;
tremor, atetoza;
mioklonus;
poremećaji govora;
osjetljivost poremećaj.

3. terminalnoj fazi - odlikuje dubokim demencije, u kojima pacijenti su u stanju sedždi, bezkontaktne. Postoji jaka mišićna atrofija, hiperkinezija, gutanje poremećaja, hipertermije i moguće napade.

Liječenje i ishod Creutzfeldt-Jakobove bolesti

Bolest se u svim slučajevima dovodi do smrti. Životni vijek većina pacijenata nije više od godinu dana nakon početka bolesti. Na današnjem vremenu specifičnim pristupima liječenja su u aktivan razvoj, a pacijenti primaju samo simptomatska terapija.